[Pronóstico, Evolución y Tratamiento de la hemocromatosis]

[Article in Spanish]

Carreño V.

   Los enfermos fallecen todavía antes de lo que les correspondería por su expectativa de vida, generalmente de insuficiencia cardiaca, sepsis o hepatoma.

    El pronóstico de la hemocromatosis primaria ha mejorado extraordinariamente desde que se ha estandarizado el tratamiento con flebotomía.

    El tratamiento de la hemocromatosis primaria consiste actualmente en la práctica de una flebotomía semanal durante un plazo no inferior a dos años. Se debe controlar periódicamente la hemoglobina y la cifra de Fe y, cuando sea posible, la ferritina.

    Como terapéutica coadyuvante a veces es necesario emplear digoxina, ß-bloqueantes y complejos vitamínicos.

    A la luz de los conocimientos actuales no parece necesario tratar de formar específica la hemosiderosis de los alcohólicos.

    La porfiria hepatocutánea se beneficia del tratamiento con flebotomías.

    Las hemocromatosis secundarias a anemias hiperrgenerativas deben ser tratadas con quelantes del Fe, dexferrosiamina.

El tratamiento de la hemocromatosis primaria se divide en:

1. De soporte:
    - Controlar la diabetes, dieta, insulina.
    - Controlar la insuficiencia cardíaca.
    - Testoterona
    - Vitaminas A, C y E.

2. Definitivo:
    - Sangrías de 500 c.c/semana.
    - Dieta hiperproteica.

Tratamiento de la hemocromatosis secundaria:
    - Hepatopatía alcohólica: no mejora con la flebotomía.
    - Sobrecarga parenteral de Fe: dexferrosiamina, ácido ascórbico.
    - Sobrecarga de Fe en la dieta: reducción de la ingesta de Fe.
    - Porfiria cutánea tarda: puede beneficiarse de flebotomías.
    - Hemocromatosis por shunt: no precisa tratamiento.